Huuli- ja suulakihalkiot

Suulakihalkio on yleisin halkiotyyppi Suomessa. Halkion laajuus vaihtelee, mutta se sijaitsee aina suulaen keskilinjassa. Suulakihalkiot ovat yleisempiä tytöillä, kun taas muut halkiotyypit ovat yleisempiä pojilla.

Piilosuulakihalkio  

Piilosuulakihalkio on limakalvonalainen suulakihalkio. Koska suulaen limakalvo on ehjä, piilohalkio voi näkyä vain kaksiosaisena uvulana (kitapurje) sekä suulaen keskilinjassa kulkevana läpikuultavana vakona. Piilohalkio ei aina edellytä leikkaushoitoa.

Pehmeän suulaen halkio  

Pehmeän suulaen halkio näkyy suulaen takaosassa ja käsittää koko pehmeän suulaen tai vain osan siitä.

Pehmeän ja kovan suulaen halkio  

Tässä yleisimmässä suulakihalkiotyypissä näkyvä halkio ulottuu vaihtelevan mittaisena ja levyisenä suulaen takaosasta (pehmeä suulaki) suulaen etuosaan (kova suulaki).

Huulihalkio ja huuli-ienhalkio voivat olla eriasteisia sekä tois- tai molemminpuoleisia.

Huulihalkio 

Huulihalkio voi olla eriasteisena huulen alueella joko tois- tai molemminpuolisena. Lievimmissä huulihalkiossa on vain pieni juoste halkiokohdassa, kun taas laajemmat voivat aiheuttaa huomattavaa epäsymmetriaa huulen lisäksi myös halkiopuolella nenän sieraimessa. Luustorakenne on ehjä.

Huuli-ienhalkio 

Huuli-ienhalkio voi olla eriasteisena huulen ja ikenen alueella joko tois- tai molemminpuolisena. Toispuolinen huuli-ienhalkio voi lievimmillään vastata ulkonäöllisesti pelkkää huulihalkioita, mutta ienhalkio aiheuttaa kuitenkin aina muutoksia myös luisella ylähammaskaarella halkiokohdassa. Laajassa huuli-ienhalkossa halkiokohta voi olla leveä ja ulottuu nenän ja ylähammaskaaren alueelle.

Huuli-suulakihalkio voi olla eriasteisena huulen, ikenen ja suulaen alueella. Se voi olla joko tois- tai molemminpuolinen.

Toispuolinen huuli-suulakihalkio aiheuttaa usein huomattavaa epäsymmetriaa nenän, huulen ja ylähammaskaaren alueella.

Molemminpuolisessa huuli-suulakihalkiossa yläleuan ja ylähammaskaaren keskiosa kiertyy eteen ja ylöspäin. Nenän kärki on litteä ja leveä.

Robinin-oireistolla tarkoitetaan suulakihalkioon liittyvää pienileukaisuutta ja hengitysongelmia. Pienen alaleuan takia kieli painuu syvälle nieluun ahtauttaen hengitystietä. Hengitys vaikeutuu erityisesti selkäasennossa. Vauva joutuu myös tekemään tavallista enemmän hengitystyötä syödessä ja väsyy, eikä jaksa syödä riittävästi.

Mikäli vastasyntyneellä todetaan suulakihalkio ja pieni alaleuka, pitää hengitystä ja painon kehitystä tarkkailla. Vauvan kudoksen happisaturaatiota voimme seurata sairaalassa tai kotona saturaatiomittarilla. Veren hiilidioksidipitoisuutta voidaan mitata laboratoriokokeella. Mikäli lievääkin hengitysongelmaa epäillään, suosittelemme unenaikaista hengityksen tutkimista unipolygrafialla.

Lievässä hengitysvaikeudessa asentohoito saattaa olla riittävä (vauvaa nukutetaan vatsallaan tai kyljellään), mutta vaikeammassa tilanteessa tarvitaan hengityksen avustamista nenänieluputkilla, kieltä eteenpäin työntävällä suukojeella, kielen kiinnittämisellä alaikeneen tai ääritapauksessa henkitorviavanteella (trakeostomia). Syömisen avuksi saatetaan tarvita väliaikaisesti syöttöletkua nenästä vatsaan.

Hyvän alkuvaiheen jälkeen hengitys saattaa vaikeutua 3-4 viikon iässä. Tilanne alkaa tavallisesti helpottua muutaman kuukauden kuluessa. 

Hemifakiaalinen mikrosomia on toiseksi yleisin kasvojen alueen synnynnäinen epämuodostuma huuli- ja suulakihalkioiden jälkeen. Sen esiintyvyydeksi on arvioitu 1:3500–1:5600.

Tyypillisesti hemifakiaalinen mikrosomia ilmenee eriasteisena tois- tai molemminpuolisena alaleuan vinoutena, korvalehden, korvakäytävän ja välikorvan epämuodostumana sekä kasvojen pehmytkudospuutoksena.

Lapsella voi olla suupielen halkio, harvemmin suulakihalkio tai huuli-suulakihalkio.

CATCH -oireyhtymän nimi muodostuu englanninkielisten sanojen alkukirjaimista:

• C, cardiac: sydämen rakennepoikkeavaisuus, sydänvika
• A, abnormal facies: poikkeavat, oireyhtymälle tyypilliset kasvojen piirteet
• T, thymus: kateenkorvan vajaakehitys
• C, cleft: halkio, yleensä suulakihalkio
• H. hypoparathyreosis: lisäkilpirauhasen vajaatoiminta

Numero 22 viittaa oireyhtymän syyhyn, joka on mikrodeleetio kromosomissa 22.
Oireet ja löydökset vaihtelevat huomattavasti. Tyypillistä on myös lievä puheenkehityksen viivästyminen ja oppimisvaikeudet. Oireyhtymän esiintyvyydeksi on arvioitu 1:2000-1:4000.

Suomessa syntyy vuosittain pari lasta, joilla on van der Woude -oireyhtymä. Oireyhtymään liittyy tyypillisesti huuli ja/tai suulakihalkio sekä alahuulen keskilinjassa sijaitsevat kaksi kuoppaa tai nystyä (englanniksi lip pits). Joskus nämä alahuulen kuopat voivat olla oireyhtymän ainoa näkyvä piirre.

Oireyhtymä periytyy autosomaalisesti vallitsevasti. Voimme leikata huulen nystyjä, jos niistä erittyy limaa tai ne häiritsevät kosmeettisesti.