Myeloproliferatiivisten sairauksien hoitopolku

Myeloproliferatiiviset sairaudet ovat pahanlaatuisia veritauteja, joille on ominaista liiallinen verisolujen tuotanto. Sairausryhmään kuuluvat:

• polysytemia vera (PV)
• essentiaalinen trombosytoosi (ET)
• myelofibroosi (MF)

Tauti löydetään yleensä sattumalta muista syistä otettujen verikokeiden perusteella.  

Joskus sairautta aletaan tutkia oireiden, kuten yleisen väsymyksen, päänsäryn, päässä tuntuvan raskaan olon tai poikkeuksellisen runsaan yöhikoilun vuoksi. Tyypillinen oire on ihon kutina, joka pahenee erityisesti suihkun tai saunomisen jälkeen.

Myeloproliferatiiviset sairaudet lisäävät myös verisuonitukosten riskiä. Sairaus voidaankin löytää sairastetun laskimo- tai valtimotukoksen syytä selviteltäessä.

Myelofibroosille (MF) on tyypillistä pernan suurentuminen. Tähän voi liittyä vasemmanpuoleista kylki- tai ylävatsakipua ja nopeaa täyttymisen tunnetta ruokaillessa.

Alkututkimukset tehdään terveyskeskuksessa, työterveyshuollossa tai yksityisellä lääkäriasemalla.

Poikkeavan tutkimustuloksen tai löydöksen vuoksi lääkäri tekee lähetteen HUSiin.

Kun lähetteesi saapuu HUSiin, ohjaamme sen asuinpaikkasi mukaan

• sisätautien vastaanotolle Jorvin, Peijaksen, Raaseporin, Malmin tai Lohjan sairaalaan
• tai hematologian vastaanotolle Syöpäkeskukseen, Hyvinkään sairaalaan tai Porvoon sairaalaan.

Erikoislääkärimme suunnittelee tarvittavat lisätutkimukset lähetteesi perusteella.

Saat tiedon tutkimusten ja vastaanoton ajankohdasta kirjeitse. Nämä tiedot löydät myös Maisa-potilaspalvelusta, joka mahdollistaa sähköisen asioinnin hoitoyksikkösi kanssa. 

Myeloproliferatiivisen sairauden varmistamiseksi otamme sinulta luuydinnäytteen lantioluun takaosasta paikallispuudutuksessa. Näytteenotto kestää noin 20–30 minuuttia. Saat tarkemmat ohjeet toimenpiteestä ajanvarauskirjeen mukana. Luuydinnäytteiden lisäksi otamme myös verikokeita.

Osa luuydinnäytteiden tutkimuksista valmistuu nopeasti, mutta osan valmistuminen vie 3–4 viikkoa. Tästä syystä varaamme sinulle lääkärin vastaanottoajan noin kuukauden päähän luuydinnäytteen otosta, jotta kaikki tutkimustulokset ovat käytettävissä. Näin vastaanotolla voimme varmentaa diagnoosi ja laatia hoitosuunnitelman. Halutessasi voit ottaa vastaanotolle mukaan lähiomaisen.

Lääkärin vastaanotolla kysymme sinulta muista sairauksistasi ja tautiisi liittyvistä oireista. Lääkäri tutkii sinut kuuntelemalla sydän- ja hengitysäänet ja tunnustelemalla vatsaasi. Tutkimusten jälkeen keskustelet lääkärin kanssa diagnoosista ja hoitosuunnitelmasta.

Lääkärin vastaanoton jälkeen tapaat vastaanoton sairaanhoitajan joko samana päivänä tai muutaman viikon sisällä. Sairaanhoitaja käy kanssasi läpi verisairauteen liittyviä asioita ja saat yksityiskohtaisempaa ohjausta esimerkiksi aloitettavaan lääkehoitoon liittyen. 

Eri myeloproliferatiivisten sairauksien hoidot poikkeavat hieman toisistaan. Hoitojen avulla tavoittelemme mahdollisten oireiden lievittämistä ja komplikaatioiden kuten verisuonitukosten riskin pienentämistä.  

Verisuonitukosriskin pienentämiseksi liitämme hoitoon usein asetyylisalisyylihappotabletit ja tarvittaessa muiden huolehditaan riskitekijöiden kuten verenpaineen, kolesterolien ja sokeriarvojen normalisoinnin lääkehoidoilla. Tuemme tupakoivia potilaita tarvittaessa tupakoinnin lopettamisessa.

Saatetaan seurata oireetonta essentielliä trombosytoosia ilman lääkehoitoa jopa useita vuosia, mutta polysytemia veran hoidon aloitamme heti diagnoosin varmennuttua. Aloitamme lääkehoidon tarvittaessa suurentuneiden veriarvojen alentamiseksi.

Voit tutustua tarkemmin eri sairauksiin ja niiden hoitoon Terveyskylän Syöpätalon sivuilla:

• Essenttielli trombosytoosi
• Myelofibroosi
• Polysytemia vera

Myeloproliferatiivisten sairauksien hoidosta vastaa moniammatillinen hoitotiimi. Tavoitat hoitotiimisi Maisa-portaalissa ja puhelimitse. Löydät hoitavan yksikkösi yhteystiedot kutsukirjeestä.

• Syöpäkeskuksen puhelinpalvelu 09 471 74900 palvelee ma–pe klo 7.30–16.
• Jos vointisi heikkenee äkillisesti tai kuume nousee yli 38 asteeseen, ota yhteyttä ympäri vuorokauden toimivaan päivystysavun maksuttomaan numeroon 116 117 tai lähimpään päivystävään sairaalaan.
• Hätätilanteessa soita 112.

Myeloproliferatiivisiin sairauksiin ei ole olemassa parantavaa lääkehoitoa. Käytössä olevien hoitojen myötä essentielliä trombosytoosia ja polysytemia veraa sairastavien potilaiden elinajan ennusteet ovat parantuneet merkittävästi, eivätkä juurikaan eroa terveiden elinajanodotteesta. 

Primaarin myelofibroosin kulku voi muista myeloproliferatiivisista sairauksista poiketen olla nopea ja ennuste huono. Tästä syystä selvitämme korkean riskin hyväkuntoisille myelofibroosipotilaille terveeltä luovuttajalta tehtävän kantasolujen siirron mahdollisuutta. Se on ainoa parantava hoitokeino.

Seuraamme hoitovastetta kaikissa sairauden muodoissa muutaman kuukauden välein otettavilla verinäytteillä. Seuranta voi olla sekä etänä puhelimitse että käynteinä vastaanotolla.

Kuntoutuksessa sinun on tärkeää huomioida oma uupumisesi ja rytmittää rasitus oman jaksamisesi mukaan. Harjoittelemalla säännöllisesti voit pienentää veritulppien riskiä. Ohjauksen yhteydessä saat myös tukea sydän- ja verisuoniterveyttä edistävien elämäntapojen omaksumisessa.

Hoidamme sairauttasi HUSissa, emmekä päätä seurantaa, ellei hoidossa siirrytä oireenmukaiseen hoitolinjaan.

Poikkeuksena ovat essenttiellia trombosytoosia (ET) sairastavat nuoret potilaat, joiden seurannan siirrämme usein perusterveydenhuoltoon siihen asti, kunnes hoidon aloitus on ajankohtaista. Hoidon aloitus voi olla ajankohtaista, kun verihiutalearvosi nousevat merkittävästi, sinulla todetaan verisuonitukos tai olet yli 61-vuotias.