Läpp- och gomspalt

Spalttypen och spaltens omfattning påverkar utvecklingen av ansiktsskelettet, mjuka vävnader och tanduppsättningen samt talet. Således påverkar typen av spalt också valet av behandlingsmetoder.

Gomspalt är den vanligaste spalttypen i Finland. Spaltens omfattning varierar, men den ligger alltid i gommens mittlinje. Gomspalt är vanligare bland flickor, medan de andra spalttyperna är vanligare bland pojkar.

Submukös gomspalt (dold gomspalt)  

 

Submukös gomspalt (bild ovan) är en dold gomspalt under slemhinnan. Eftersom slemhinnan i gommen är hel kan den dolda spalten endast visa sig som en tvådelad uvula (gomsegel) eller en genomskinlig fåra i gommens mittlinje. En dold spalt kräver inte alltid kirurgisk behandling.

Spalt i den mjuka gommen  
 

Spalt i den mjuka gommen syns längst bak i gommen och omfattar hela eller delar av den mjuka gommen.

Spalt i mjuka och hårda gommen  

 

Det här är den vanligaste typen av gomspalt och här sträcker sig den synliga spalten med varierande längd och bredd från gommens baksida (mjuka gommen) till gommens framsida (hårda gommen).

Gomspalt och läpp-käkspalt kan variera i svårighetsgrad och det finns både enkelsidiga och dubbelsidiga varianter.

Läppspalt

 

Läppspalt varierar i svårighetsgrad och finns i läppen antingen som enkelsidig eller dubbelsidig. Den lindrigare varianten av läppspalt har bara en liten skåra i läppen, medan svårare varianter kan orsaka betydande asymmetri inte bara i läppen utan också i näsborren på den sida där spalten finns. Benstrukturen är intakt.

Läpp-käkspalt 

Läpp-käkspalt kan i olika grad omfatta läpp och käke antingen enkel- eller dubbelsidigt. Enkelsidig läpp-käkspalt kan som lindrigast utseendemässigt innebära bara läppspalt, medan käkspalt alltid orsakar förändringar även i den övre tandbågen där spalten finns. Vid en bred läpp-käkspalt kan spalten gå upp till näsan och den övre tandbågen.

Läpp-gomspalt omfattar i varierande grad läppen, tandköttet och gommen. Den kan vara antingen enkelsidig eller dubbelsidig.

 

Enkelsidig läpp-gomspalt (bild ovan) orsakar ofta betydande asymmetri i området kring näsan, läppen och övre tandbågen.

Vid dubbelsidig läpp-gomspalt (bild nedan) har den mellersta delen av överkäken och övre tandbågen vridits framåt och uppåt. Nässpetsen är platt och bred.

 

Läppspalt och läpp-käkspalt

 

Vi opererar läppspalt vid 3–6 månaders ålder. Först senare, vid 9–11 års ålder, utför vi bentransplantation för att rätta till benfelet som orsakas av läpp-käkspalt.

Gomspalt

Vi sluter gomspalt vid 12 månaders ålder. Gomspalt sluts genom att frigöra slemhinneflikarna i mjuka och hårda gommen och sedan sy ihop spalten.

Läpp-gomspalt

Nu för tiden korrigerar vi oftast läpp-gomspalt så att vi vid 4 månaders ålder först sluter läppen och spalten i den hårda gommen. Vi sluter den mjuka gommen vid 10 månaders ålder. Vi korrigerar käkspalten genom bentransplantation vid 9–11 års ålder.

Korrigering av näsa och/eller läpp

Näsplastik är krävande både vid enkelsidiga och dubbelsidiga breda spalter och ytterligare korrigerande operationer är vanliga. Vid dubbelsidiga spalter krävs det nästan alltid en näsoperation i ett senare skede för att korrigera den låga och breda näsan. Vi korrigerar näsans stödstruktur med hjälp av brosktransplantat när patienten är sex år gammal eller äldre. I allmänhet kan den slutliga korrigeringen av näsa och läpp göras först efter patienten har vuxit färdigt.

Talförbättrande kirurgi

Barn som har haft gomspalt kan till en början tala mera otydligt och nasalt än andra barn i samma ålder. Hos rätt så många förbättras talet av sig självt eller med hjälp av talterapi. Ungefär vart femte av dessa barn behöver genomgå en talförbättrande operation senare.

Bentransplantation

Vid enkel- och dubbelsidiga läpp- och gomspalter samt vid läpp-käkspalt genomförs en bentransplantation där käkspalten finns, i allmänhet när patienten är 9–11 år gammal. Avsikten är att korrigera avsaknaden av ben i gomtaket och näsgolvet samt att säkerställa att de permanenta tänderna kan växa där käkspalten funnits. Som bentransplantat används i regel spongiöst ben från höftbenskammen. I samband med en bentransplantation krävs det nästan alltid tandreglering.

Operativ behandling av tillväxtstörningar i käken

Nästan hälften av de unga personer som har enkel- eller dubbelsidig läpp- och gomspalt får tillväxtstörningar i överkäken och i mellersta delen av ansiktet i takt med att de växer. Svåra bettfel och korsbett i anknytning till det kan ha en betydande negativ inverkan på käkarnas funktion och ansiktets utseende.

Tillväxtstörningar i överkäken kan inte korrigeras endast med tandreglering, utan för det behövs också kirurgi för att rätta till förhållandet mellan käkarna.

Tillväxtstörningar i överkäken behandlas oftast med en operation av överkäken (Le fort I osteotomi). Operationen görs i regel efter att personen har slutat växa. Vid svårare tillväxtstörningar kan det behövas även två operationer, den första under uppväxttiden och den andra i slutet av uppväxttiden.

För att korrigera ansiktsstrukturen kan det ibland behövas också en operation av underkäken. Vid osteotomi fäster vi förutom korrigering av bettet särskild vikt vid utseendet och ansiktets proportioner. Den för spaltpatienter typiska näsformen kan komma att framträda efter Le Fort I osteotomi. Därför gör vi ofta också en näsoperation.

Läpp- och gomspaltspatienter har ofta avvikelser i tanduppsättningen, bettfel och tillväxtstörningar i käkarna. För att korrigera dessa behöver nästan alla barn med spalt tandreglering i skolåldern. Dessutom kan det krävas tandprotetik, där man ersätter tänder som fattas med olika tandproteser, samt operativ behandling av störningar i käktillväxten. Tandreglering behövs också i samband med en bentransplantation.

Typiska avvikelser i tanduppsättningen i samband med spalter är ett avvikande antal tänder, avvikelser i tändernas struktur och form samt rubbningar i tandframbrottet. Avvikelser är mer vanliga i permanenta tänder än i mjölktänder.

Ju bredare den ursprungliga spalten har varit, desto vanligare är det att permanenta tänder saknas. Avsaknaden av tänder kan korrigeras antingen genom att sluta glappet med tandreglering eller ersätta saknade tänder med tandproteser.

Ju bredare den ursprungliga spalten har varit, desto svårare är i allmänhet också bettfelen. Typiska bettfel är felställningar i tänderna där spalten finns, utrymmesbrist och tillväxtstörning i överkäken, vilket kan orsaka korsbett.

Mest protetisk tandvård behöver de patienter som har haft läpp-käkspalt eller läpp-gomspalt, eftersom de här spalttyperna i regel orsakar de största förändringarna både i ben och tänder där spalten finns. Största delen av patienterna är unga och unga vuxna, men även äldre behöver nya proteser och reparation av gamla proteser. Tandprotetik är en del av den övergripande behandlingen av spalter.

Robins symtom innefattar gomspalt, liten haka och andningsproblem. På grund av en liten underkäke sjunker tungan djupt in i svalget och förtränger luftvägarna. Andningen blir svårare, särskilt i ryggläge. Bebisen måste också göra mer andningsarbete än vanligt medan den äter, vilket leder till att den blir trött och inte lyckas äta tillräckligt.

Om en nyfödd konstateras ha en gomspalt och en liten underkäke bör andning och viktutveckling övervakas. Syremättnad i bebisens vävnad kan övervakas på sjukhuset eller hemma med en mättnadsmätare. Koldioxidnivåer i blodet kan mätas med laboratorietest. Även vid minsta misstanke om andningsproblem rekommenderar vi undersökning av andningen med sömnpolygrafi.

Vid en lindrig andningssvårighet kan lägesbehandling vara tillräcklig (försöka få bebisen att somna på mage eller på sida), men i en svårare situation krävs andningshjälp antingen med nasofaryngeal tub eller en munstycke som pressar tungan framåt eller genom att fästa tungan till underkäken eller i extrema fall görs en öppning in till luftstrupen (trakeostomi). För att underlätta ätandet kan man tillfälligt behöva en matningsslang från näsan till magen.

Efter ett bra första skede kan andningen bli svårare vid 3-4 veckors ålder. Situationen blir vanligtvis lättare inom loppet av några månader. 

Hemifacial mikrosomi är den andra vanligaste medfödda ansiktsmissbildningen efter läpp-, käk- och gomspalt. Dess förekomst uppskattas till 1:3500–1:5600.

Vanligtvis yttrar sig hemifacial mikrosomi i varierande grad som enkelsidig eller dubbelsidig asymmetri i underkäken, missbildningar av örsnibben, hörselgången och mellanörat och brist på mjukvävnad i ansiktet.

Barnet kan ha en spalt i mungipan, mindre ofta gomspalt eller läpp-gomspalt.

Namnet på CATCH-syndromet består av initialerna av engelska ord:

• C, cardiac: avvikelse i hjärtats struktur, hjärtfel
• A, abnormal facies: onormala, för syndromet karakteristiska ansiktsdrag
• T, thymus: underutveckling av brässen
• C, cleft: spalt, vanligtvis gomspalt
• H, hypoparatyreosis: nedsatt bisköldkörtelfunktion

Numret 22 kommer av orsaken till syndromet, som är en mikrodeletion av kromosom 22.
Symtom och tecken varierar avsevärt. De vanligaste symtomen är också en lindrig försening i talutveckling och inlärningssvårigheter. Förekomsten av syndromet uppskattas vara 1:4000-1:5000.