Vårdväg för myeloproliferativa sjukdomar

Myeloproliferativa sjukdomar är elakartade blodsjukdomar som kännetecknas av en alltför stor produktion av blodkroppar. Till sjukdomsgruppen hör polycytemia vera (PV), essentiell trombocytos (ET) och myelofibros (MF). Sjukdomen upptäcks vanligtvis av en slump i blodprov som tas av andra skäl.  

Ibland utreds sjukdomen på grund av symtom som allmän trötthet, huvudvärk, en tung känsla i huvudet eller ovanligt kraftiga nattliga svettningar. Ett typiskt symtom är klåda i huden, som i synnerhet förvärras efter att man duschat eller badat bastu. Myeloproliferativa sjukdomar ökar också risken för blodproppar. Sjukdomen kan också upptäckas när man undersöker orsaken till venös eller arteriell trombos. 

Myelofibros (MF) kännetecknas av en förstorad mjälte. Detta kan åtföljas av smärta till vänster i sidan eller övre delen av buken och en känsla av att man snabbt blir mätt när man äter.  

De inledande undersökningarna görs antingen på en hälsocentral, inom företagshälsovården eller på en privat läkarstation.

Vid ett avvikande undersökningsresultat eller fynd skriver läkaren en remiss till HUS.

När din remiss kommer till HUS styr vi den till den internmedicinska polikliniken vid Jorvs sjukhus, Pejas, Helsingfors Dals sjukhus, Malms sjukhus eller Lojo sjukhus eller till hematologiska polikliniken vid Cancercentrum, Hyvinge sjukhus eller Borgå sjukhus, beroende på din bostadsort. Vår specialistläkare planerar utifrån din remiss de vidare undersökningar som behövs.

Du informeras om tidpunkten för undersökningarna och mottagningen per brev. Du hittar också dessa uppgifter i patientportalen Maisa, som gör det möjligt att elektroniskt sköta ärenden med din vårdenhet.

För att bekräfta myeloproliferativ sjukdom tar vi ett benmärgsprov från dig. Vi tar benmärgsprovet från baksidan av bäckenbenet under lokalbedövning. Provtagningen tar ungefär 20–30 minuter. Du får närmare anvisningar införåtgärden i ditt kallelsebrev. Förutom benmärgsprov tar vi också blodprover.

En del resultat av benmärgsprover blir snabbt klara, men en del tar 3–4 veckor att bli färdiga. Därför bokar vi en läkarmottagning cirka en månad efter att benmärgsprovet har tagits, så att alla undersökningsresultat finns tillgängliga på mottagningen. På så sätt kan vi bekräfta diagnosen på mottagningen och göra upp en vårdplan tillsammans med dig. Om du vill kan du ta med dig en anhörig till mottagningen.  

På läkarmottagningen frågar vi dig om dina andra sjukdomar och symtom i anknytning till sjukdomarna. Läkaren undersöker dig genom att lyssna på ditt hjärta och dina andningsljud och känna på din mage. Efter undersökningarna diskuterar du diagnosen och vårdplanen med din läkare.

Efter läkarmottagningen träffar du en sjukskötare på polikliniken antingen samma dag eller inom några veckor. Sjukskötaren går igenom frågor som gäller din blodsjukdom med dig och du får närmare anvisningar om till exempel den medicinering som ska inledas.

Behandlingarna för olika myeloproliferativa sjukdomar skiljer sig något från varandra. Med hjälp av behandlingarna strävar vi efter att lindra eventuella symtom och minska risken för komplikationer, såsom blodproppar.  

För att minska risken för blodpropp inkluderar vi ofta acetylsalicylsyratabletter i behandlingen och normaliserar vid behov andra riskfaktorer, såsom blodtryck, kolesterol och blodsockernivåer med läkemedelsbehandlingar. Vid behov ger vi patienter som röker stöd för att sluta röka.

Symtomfri essentiell trombocytos kan följas upp utan läkemedelsbehandling i upp till flera år, men behandling av polycytemia vera inleds så snart diagnosen är bekräftad. Vid behov börjar vi med läkemedelsbehandling för att sänka förhöjda blodvärden.

Du kan läsa mer om olika sjukdomar och hur de behandlas på webbplatsen för Hälsobyns Cancerhus:

• Essentiell trombocytos  
• Myelofibros 
• Polycytemia vera

Det finns ingen botande läkemedelsbehandling för myeloproliferativa sjukdomar. Med de tillgängliga behandlingarna har den förväntade livslängden för patienter med essentiell trombocytos och polycytemia vera förbättrats avsevärt och skiljer sig inte mycket från den förväntade livslängden för friska patienter.

Till skillnad från andra myeloproliferativa sjukdomar kan förloppet vid primär myelofibros vara snabbt och prognosen dålig. Därför undersöks möjligheten till stamcellstransplantation från en frisk donator för högriskpatienter i gott skick som har myelofibros. Det är den enda botande behandlingen.

Vi följer upp behandlingssvaret vid alla former av sjukdomen med blodprover som tas med några månaders mellanrum. Vi genomför uppföljningen både på distans per telefon och som besök på mottagningen.

God palliativ vård och psykosocialt stöd är en integrerad del av cancerbehandling. Palliativa centrumet ger hjälp i påfrestande livssituationer som orsakas av sjukdomen eller cancerbehandlingarna. Vi hjälper till att behandla besvärande symtom och erbjuder samtalsstöd.

En palliativ, det vill säga symtomlindrande, vårdlinje tillämpas när tyngdpunkten i din vård skiftar från att bromsa cancerns framskridande till att hantera symtomen. Syftet med behandlingen är då att lindra symtomen och ett så gott och aktivt resterande liv som möjligt med sjukdomen. I det här skedet överförs vårdansvaret för dig vanligtvis till den palliativa enheten eller till den palliativa polikliniken eller hemsjukhuset i ditt område.

Behandlingen av din sjukdom sker vid HUS och uppföljningen avslutas endast om vården övegår till en palliativ vårdlinje.

Undantaget är unga patienter med essentiell trombocytos (ET), vars uppföljning vi ofta överför till primärvården tills det blir aktuellt att inleda behandling. Det kan bli aktuellt att påbörja behandlingen när antalet blodplättar ökar markant, om du diagnostiseras med en blodpropp eller om du är över 61 år.