Huuli- ja suulakihalkiot

Suulakihalkio on yleisin halkiotyyppi Suomessa. Halkion laajuus vaihtelee, mutta se sijaitsee aina suulaen keskilinjassa. Suulakihalkiot ovat yleisempiä tytöillä, kun taas muut halkiotyypit ovat yleisempiä pojilla.

Piilosuulakihalkio  

Piilosuulakihalkio on limakalvonalainen suulakihalkio. Koska suulaen limakalvo on ehjä, piilohalkio voi näkyä vain kaksiosaisena uvulana (kitapurje) sekä suulaen keskilinjassa kulkevana läpikuultavana vakona. Piilohalkio ei aina edellytä leikkaushoitoa.

Pehmeän suulaen halkio  

Pehmeän suulaen halkio näkyy suulaen takaosassa ja käsittää koko pehmeän suulaen tai vain osan siitä.

Pehmeän ja kovan suulaen halkio  

Tässä yleisimmässä suulakihalkiotyypissä näkyvä halkio ulottuu vaihtelevan mittaisena ja levyisenä suulaen takaosasta (pehmeä suulaki) suulaen etuosaan (kova suulaki).

Huulihalkio ja huuli-ienhalkio voivat olla eriasteisia sekä tois- tai molemminpuoleisia.

Huulihalkio 

Huulihalkio voi olla eriasteisena huulen alueella joko tois- tai molemminpuolisena. Lievimmissä huulihalkiossa on vain pieni juoste halkiokohdassa, kun taas laajemmat voivat aiheuttaa huomattavaa epäsymmetriaa huulen lisäksi myös halkiopuolella nenän sieraimessa. Luustorakenne on ehjä.

Huuli-ienhalkio 

Huuli-ienhalkio voi olla eriasteisena huulen ja ikenen alueella joko tois- tai molemminpuolisena. Toispuolinen huuli-ienhalkio voi lievimmillään vastata ulkonäöllisesti pelkkää huulihalkioita, mutta ienhalkio aiheuttaa kuitenkin aina muutoksia myös luisella ylähammaskaarella halkiokohdassa. Laajassa huuli-ienhalkossa halkiokohta voi olla leveä ja ulottuu nenän ja ylähammaskaaren alueelle.

Huuli-suulakihalkio voi olla eriasteisena huulen, ikenen ja suulaen alueella. Se voi olla joko tois- tai molemminpuolinen.

Toispuolinen huuli-suulakihalkio aiheuttaa usein huomattavaa epäsymmetriaa nenän, huulen ja ylähammaskaaren alueella.

Molemminpuolisessa huuli-suulakihalkiossa yläleuan ja ylähammaskaaren keskiosa kiertyy eteen ja ylöspäin. Nenän kärki on litteä ja leveä.

Huulihalkio ja huuli-ienhalkio

Leikkaamme huulihalkion 3–6 kuukauden iässä. Vasta myöhemmin, 9–11-vuotiaana, korjaamme huuli-ienhalkioissa ikenen halkiosta johtuvan luupuutoksen luunsiirtoleikkauksella.

Suulakihalkio

Suljemme suulakihalkion noin 12 kuukauden iässä. Suulakihalkio suljetaan vapauttamalla pehmeän ja kovan suulaen limakalvokielekkeet ja ompelemalla halkio kiinni.

Huuli-suulakihalkio

Korjaamme huuli-suulakihalkion nykyisin yleensä siten, että ensin 4 kuukauden iässä suljemme huulen ja kovan suulaen halkion. Pehmeän suulaen suljemme 10 kuukauden iässä. Ienhalkion korjaamme luunsiirtoleikkausella 9–11 vuoden iässä.

Nenän ja/tai huulen korjaus 

Nenän muovaaminen sekä toispuolisissa että molemminpuolisissa laajoissa halkiossa on vaikeaa ja lisäkorjaukset tavallisia. Molemminpuolisissa halkioissa myöhempi nenäkorjaus on lähes aina välttämätön matalan ja leveän nenäprofiilin korjaamiseksi. Korjaamme nenän tukirakenteen rustosiirtein kuuden vuoden iässä tai myöhemmin. Voimme tehdä lopullisen nenän ja huulen korjauksen yleensä vasta kasvun päätyttyä.

Puhetta parantava kirurgia

Niillä lapsilla, joilla on ollut suulaen halkio, puhe voi aluksi olla epäselvempää ja nenäsointisempaa kuin ikätovereilla. Puhe korjaantuu varsin monella itsestään tai puheterapian avulla. Noin joka viides näistä lapsista tarvitsee myöhemmin nenäporttia ahtauttavan leikkauksen puheen parantamiseksi.

Luunsiirtoleikkaus

Tois- ja molemminpuolisissa huuli-suulakihalkioissa sekä huuli-ienhalkioissa teemme luunsiirtoleikkauksen ienhalkiokohtaan yleensä 9–11 vuoden iässä. Tarkoituksenamme on korjata ienharjanteen ja nenänpohjan luupuutos sekä turvata halkiokohdan pysyvien hampaiden puhkeaminen. Luusiirteenä käytämme yleensä suoliluun harjanteesta otettua hohkaluuta. Luunsiirtoleikkauksen yhteydessä tarvitaan lähes aina oikomishoitoa.

Leukojen kasvuhäiriöiden leikkaushoito

Lähes puolelle niistä nuorista, joilla on tois- tai molemminpuolinen huuli-suulakihalkio, kehittyy kasvun myötä yläleuan ja keskikasvojen kasvuhäiriö. Tähän liittyvä vaikea purentavirhe, ristipurenta, voi haitata merkittävästi leukojen toimintaa ja kasvojen ulkonäköä.

Yläleuan kasvuhäiriötä ei voida korjata pelkällä oikomishoidolla, vaan siihen tarvitaan myös kirurgiaa leukojen välisen luustosuhteen korjaamiseksi.

Hoidamme yläleuan kasvuhäiriön useimmiten yläleuan leikkauksella (Le Fort l -osteotomia). Teemme leikkauksen yleensä kasvun loputtua. Vaikeimmissa kasvuhäiriöissä voidaan tarvita kaksikin leikkausta, toinen kasvun aikana ja toinen kasvun lopulla.

Joskus kasvorakenteiden korjaamiseksi voidaan tarvita myös alaleuan leikkaus. Purennan korjaamisen lisäksi kiinnitämme halkiopotilailla osteotomioissa erityistä huomiota ulkonäköön ja kasvojen mittasuhteisiin. Halkiopotilaille tyypillinen nenän muoto saattaa korostua Le Fort I -osteotomian seurauksena. Tämän vuoksi teemme usein samalla nenäleikkauksen.

Huuli- ja suulakihalkioihin liittyy tavanomaista enemmän hampaiston poikkeavuuksia, purentavirheitä ja leukojen kasvuhäiriöitä. Näiden korjaamiseksi lähes kaikki halkiolapset tarvitsevat kouluiässä oikomishoitoa. Lisäksi voidaan tarvita protetiikkaa, eli omien hampaiden korvaamista erilaisilla hammasproteeseilla, ja leukojen kasvuhäiriöiden leikkaushoitoa. Oikomishoitoa tarvitaan myös luunsiirtoleikkauksen yhteydessä.

Tyypillisiä halkioihin liittyviä hampaistomuutoksia ovat poikkeamat hampaiden lukumäärässä, rakenteessa ja muodossa hampaiden puhkeamishäiriöt. Häiriöt ovat yleisempiä pysyvässä hampaistossa kuin maitohampaistossa.

Pysyvien hampaiden puutokset ovat sitä yleisempiä mitä laajempi halkio on alunperin ollut. Voimme korjata hammaspuutokset joko sulkemalla puuttuvien hampaiden tila oikomalla tai korvaamalla puuttuvia hampaita proteettisesti.

Myös purentavirheet ovat yleensä sitä vaikeampia, mitä laajempi halkio on alunperin ollut. Tyypillisiä purentavirheitä ovat halkiokohdan hampaiston virheasennot, ahtaus ja yläleuan vajaakehitys, joka voi johtaa etu- ja sivusta-alueen ristipurentaan.

Halkiopotilaista vain osa tarvitsee hammasprotetiikkaa. Suurin osa on nuoria ja nuoria aikuisia, mutta ikääntyvätkin tarvitsevat uusia proteeseja ja vanhojen korjauksia.

Eniten proteettista hoitoa tarvitsevat ne, joilla on ollut huuli-ienhalkio tai huuli-suulakihalkio, koska nämä aiheuttavat yleensä suurimpia muutoksia sekä hammasaaren luustoon että hampaistoon. Hammasprotetiikka kuuluu osana halkioiden kokonaishoitoon.

Robinin-oireistolla tarkoitetaan suulakihalkioon liittyvää pienileukaisuutta ja hengitysongelmia. Pienen alaleuan takia kieli painuu syvälle nieluun ahtauttaen hengitystietä. Hengitys vaikeutuu erityisesti selkäasennossa. Vauva joutuu myös tekemään tavallista enemmän hengitystyötä syödessä ja väsyy, eikä jaksa syödä riittävästi.

Mikäli vastasyntyneellä todetaan suulakihalkio ja pieni alaleuka, pitää hengitystä ja painon kehitystä tarkkailla. Vauvan kudoksen happisaturaatiota voimme seurata sairaalassa tai kotona saturaatiomittarilla. Veren hiilidioksidipitoisuutta voidaan mitata laboratoriokokeella. Mikäli lievääkin hengitysongelmaa epäillään, suosittelemme unenaikaista hengityksen tutkimista unipolygrafialla.

Lievässä hengitysvaikeudessa asentohoito saattaa olla riittävä (vauvaa nukutetaan vatsallaan tai kyljellään), mutta vaikeammassa tilanteessa tarvitaan hengityksen avustamista nenänieluputkilla, kieltä eteenpäin työntävällä suukojeella, kielen kiinnittämisellä alaikeneen tai ääritapauksessa henkitorviavanteella (trakeostomia). Syömisen avuksi saatetaan tarvita väliaikaisesti syöttöletkua nenästä vatsaan.

Hyvän alkuvaiheen jälkeen hengitys saattaa vaikeutua 3-4 viikon iässä. Tilanne alkaa tavallisesti helpottua muutaman kuukauden kuluessa. 

Hemifakiaalinen mikrosomia on toiseksi yleisin kasvojen alueen synnynnäinen epämuodostuma huuli- ja suulakihalkioiden jälkeen. Sen esiintyvyydeksi on arvioitu 1:3500–1:5600.

Tyypillisesti hemifakiaalinen mikrosomia ilmenee eriasteisena tois- tai molemminpuolisena alaleuan vinoutena, korvalehden, korvakäytävän ja välikorvan epämuodostumana sekä kasvojen pehmytkudospuutoksena.

Lapsella voi olla suupielen halkio, harvemmin suulakihalkio tai huuli-suulakihalkio.

CATCH -oireyhtymän nimi muodostuu englanninkielisten sanojen alkukirjaimista:

• C, cardiac: sydämen rakennepoikkeavaisuus, sydänvika
• A, abnormal facies: poikkeavat, oireyhtymälle tyypilliset kasvojen piirteet
• T, thymus: kateenkorvan vajaakehitys
• C, cleft: halkio, yleensä suulakihalkio
• H. hypoparathyreosis: lisäkilpirauhasen vajaatoiminta

Numero 22 viittaa oireyhtymän syyhyn, joka on mikrodeleetio kromosomissa 22.
Oireet ja löydökset vaihtelevat huomattavasti. Tyypillistä on myös lievä puheenkehityksen viivästyminen ja oppimisvaikeudet. Oireyhtymän esiintyvyydeksi on arvioitu 1:2000-1:4000.