I början av 2011 hade Sirpa Halmela haft svårigheter med lungorna. Det var svår att röra på sig, hon hade länge haft bekymmer med hosta och astma och nu bevärades hon av upprepade lunginflammationer. Kur efter kur med antibiotika, men ingen av dem hjälpte.
Företagsläkaren remitterade den då 55-åriga Halmela till lungröntgen. Bilderna väckte lungläkarens misstanke om något annat än lunginflammation och Sirpa fick en remiss till HUS Mejlans tornsjukhus.
Diagnosen kom snabbt: lungfibros. Det var en stor chock för Sirpa.
”Jag visste inte ens vad lungfibros är för slags sjukdom. Jag fick en stor dos kortisonmedicin och åkte hem”, beskriver Sirpa den första tiden med sjukdomen.
Läkaren föreslog att kortisonbehandlingen påbörjas som sjukhusvård, eftersom medicinen också kan ge allvarliga psykiska biverkningar. Sirpa ville dock inte vara på sjukhus, utan hon ville hem. Läkaren ringde redan samma kväll för att fråga hur jag mår.
”Jag kände mig trygg och väl omhändertagen. Kortisonet påverkade inte min sinnesstämning. Sjukdomen var så intensiv att jag inte kunde ta mig för något annat än att bara äta mina mediciner. Läkaren följde hela tiden upp hur jag mådde.
Från depression tillbaka till livet
Till en början var kontrollerna var tredje månad, senare en gång i halvåret. På kontrollerna testas lungornas funktion med hjälp av spirometri och mätning av diffusionskapacitet. Samtidigt tas också blodprov och lungröntgen.
Kortisonmedicineringen började bita och Sirpa började må lite bättre. Lungröntgenbilderna började se bättre ut. Trots att mitt fysiska mående förbättrades, blev jag dyster till sinnes. Sirpa hade inte pratat om sin sjukdom eller diagnos ens med sin egen familj. För dem berättade Sirpa att astman hade förvärrats.
”En gång berättade jag för en vän att jag har lungfibros, varpå jag fick svaret att du dör snart. Efter det hade jag inte lust att säga ens så mycket.”
Slutligen var depressionen så djup att Sirpa hamnade, eller fick komma, in för vård på Aurorasjukhusets psykiatriska avdelning 2017. Hon hade precis gått i pension från vardagen som företagare med egen bokföringsbyrå, där hon kämpat på trots sin sjukdom.
”Jag var dum och googlade min sjukdom och möttes av ganska nedslående information. Prognosen för överlevnad är 3–5 år, var det första svaret jag fick. Samtidigt höll jag allt för mig själv och pratade inte ens om sjukdomen med min son, min dåvarande partner och än mindre mina arbetskamrater.”
Perioden på Aurorasjukhuset innebar en vändpunkt i Sirpas förhållningssätt till sin sjukdom. Hon lärde sig slutligen prata om den och sin medicinering. Samtidigt lärde hon sig också acceptera sin lungfibros.
”Till all lycka har jag länge haft samma läkare på HUS. Det var är också läkaren som fick upp ögonen för depressionen och hänvisade till vård. Läkaren rekommenderade redan från början att söka kamratstöd, men då var jag ännu inte redo för det.”
På Aurorasjukhuset fortsatte läkarna och sjukskötarna prata om vikten av kamratstöd. De rekommenderade att jag bekantar mig med Andningsförbundets webbplats och via den söka stöd och hjälp för att förstå lungfibros.
Om man inte själv har den här sjukdomen, är den omöjligt att förstå. Det är inget som man kan prata om vid kaffebordet såsom blodtryck eller magbesvär. Då är kamratstöd guld värt.”
Kamratstöd, resor och guldvaskning
Genom Andningsförbundet kom Sirpa också själv med i kamratstödet, vilket slutligen innebar en omvälvning för hennes liv.
”Till en början kikade jag försiktigt in genom dörren för att se i hur dålig kondition människorna i gruppen var. Då jag lyssnade där, insåg jag att jag inte är ensam. Jag förstod att det går att leva även med detta.”
I kamratstödgruppen sade Sirpa också för första gången offentligt att hon har lungfibros. I det skedet hade det redan gått åtta år sedan hon fick sin diagnos.
Nu leder Sirpa själv en kamratstödgrupp. I gruppen finns människor i varierande kondition. Det finns de som har näsgrimma och de som inte orkar gå längre än några meter, men det finns också sådana som Sirpa som är sjuka men i god kondition. Stämningen är varm, vänlig och förvånansvärt positiv, berättar Sirpa.
I det avseendet är lungfibros en dyster sjukdom, att det i värsta fall även kan gå snabbt. Det var också de berättelserna som Sirpa stötte på i början. Hon är dock själv ett levande exempel på att det inte alltid är så. Även behandlingarna utvecklas hela tiden, vilket hon vill sprida information om på så bred front som möjligt.
Trots att Sirpa är obotligt sjuk, är hon ytterst aktiv även utanför kamratverksamheten. Somrarna tillbringar hon i Lappland med att vaska guld och på vintrarna är hon ute på äventyr på varmare breddgrader. Även nu väntar en resa till Rhodos.
”Jag vill resa så länge jag kan. I något skede kommer till exempel flygresor inte längre att vara möjliga. Då jag är i gång och gör saker tänker jag inte på mig själv eller att jag är dödssjuk. Jag lever i stunden och gör det jag klarar av just nu.”
Visst har sjukdomen även inneburit att jag varit tvungen att avstå från saker. Orienteringen har hon slutat med, eftersom lungorna inte längre klarar av då hon springer i terrängen och Sirpa har inte heller tålamod att gå om hon får en karta i handen. Det går dock bra att promenera sex kilometer i flack terräng och likaså att vinterbada i iskallt vatten.
Nya behandlingar, nytt hopp
Sirpa äter fortfarande kortison. Till följd av den långa kortisonkuren har hon utvecklat diabetes, eftersom medicinen höjer blodsockret. Några år efter att hon påbörjade medicineringen blev hon också starropererad.
År 2016 fick Sirpa också påbörja cytostatikamedicinering som fortsätter ännu.
Hittills har Sirpa fått må bra. Vid undersökning av lungorna i början av 2025 såg man en liten nedgång i lungornas diffusionskapacitet och medicineringen byttes. Den nya medicinen är ursprungligen utvecklad för idiopatisk lungfibros (IPF), men har nyligen släppts även för behandling av NSIP-formen (icke-specifik interstitiell pneumoni), det vill säga den form som Sirpa har.
Nu deltar Sirpa i en internationell läkemedelsprövning där man söker nya läkemedel för behandling av lungfibros. I Finland finns det 600–700 personer med lungfibros. Antalet med den sjukdomsform som Sirpa har är ännu färre.
”Ibland funderar jag om någon ens vill utveckla läkemedel för en så här liten grupp. Globalt finns det givetvis fler av oss.
Den sista behandlingen för lungfibros är lungtransplantation. En transplantation kan dock inte göras på alltför gamla personer.
”Under årens lopp har jag tänkt att det ännu finns en sista utväg, det vill säga lungtransplantation. Nu är jag alltså 70 och klarar mig med mediciner, men tänker dock inte så mycket på framtiden. Målet är att ännu länge få leva i den kondition jag är nu.
Läkemedelsprövning ger lungfibrospatienter nytt hopp
- Lungfibros är en kronisk och framskridande sjukdom där ärrvävnad som stelnar bildas i lungorna. Ärrbildningen försvårar andningen och transporten av syre ut i blodet.
- Det finns många olika former av lungfibros och av dem är idiopatisk lungfibros den svåraste.
- Sjukdomen kan behandlas med antiinflammatoriska läkemedel, till exempel kortison eller mykofenolat, eller fibrosläkemedel. De två fibrosläkemedel som används för närvarande är nintedanib och pirfenidon. Sjukdomsdiagnosen ställs på basis av datortomografibilder och den kliniska bilden.
- Ett nytt läkemedel som har utvecklats är neradomilast, där den första europeiska patienten i en global läkemedelsprövning var finländare. Hos en del av patienterna har läkemedlet gett goda resultat, till och med förbättrade lungfunktionstest. Man hoppas hitta ett läkemedel som ”smälter” bort fibros.
- Det är också ytterst viktigt att patienten ser till att få i sig bra näring, har rätt vikt, att andningsmusklerna är i god kondition och att patienten rör på sig.
- Den förväntade livslängden för lungfibrospatienter har hela tiden förbättrats i och med nya läkemedel, men den individuella variationen är stor. Medianen för den förväntade livslängden, det vill det säga det mittersta värdet bland alla drabbade är åtminstone fem år. Gamla prognoser om förväntad livslängd gäller inte längre och medianen är det värde som hamnar precis i mitten då livslängden för tusentals patienter sorterats i storleksordning. Bland patienterna finns sådana som levt i flera tiotals år med sin sjukdom.
- Inom HUS område drabbas årligen cirka 200 personer av lungfibros. Trots att det är fråga om en sällsynt sjukdom i Finland finns det många patienter globalt. Sjukdomen har på senare tid blivit mera känd i och med att en kunglighet har drabbats.
- Lungfibros är också den vanligaste orsaken till en lungtransplantation i Finland. De flesta drabbade är äldre, men en del drabbas också då de är under 50 år, till exempel på grund av en genetisk defekt som ökar risken för fibros. Numera kan man för allt fler patienter berätta orsaken till att personen i fråga har drabbats av sjukdomen, till exempel en genetisk defekt eller arbetsförhållanden som ökar risken för fibros.
- Vid Hjärt- och lungcentrum görs lungfibrosstudier, där man hos finländska patienter hittat nya bakomliggande gener till fibros (FinnGen-studien och biobanksforskning). Dessutom deltar centrumet i många internationella läkemedelsprövningar. Finländska patienter är kända för sin plikttrogenhet då det gäller undersökningsbesök i samband med prövningar. Även för närvarande besöker tiotals patienter från hela Finland enheten.
Intervjun för artikeln har gjorts med professor Marjukka Myllärniemi, avdelningsöverläkare inom lungsjukdomar.
