Hjärtmuskelsjukdomar

Hjärtmuskelsjukdomar, dvs. kardiomyopati och myokardit

 
​Kardiomyopatier är självständiga hjärtmuskelsjukdomar som leder till avvikande struktur och funktion i hjärtats hålrum, särskilt i dess kammare. Till kardiomyopatierna räknas inte hjärtmuskelsjukdomar som beror på högt blodtryck, hjärtinfarkt, klaffel eller medfödda hjärtfel.
 
Karakteristiskt för en dilaterande kardiomyopati är minskad sammandragningsförmåga hos den vänstra kammaren och kammarförstoring. De vanligaste symtomen är nedsatt fysisk prestationsförmåga, andnöd vid belastning, rytmrubbningar och till slut hjärtsvikt. Minst en tredjedel av alla fall beror på ärftliga faktorer, och en del uppstår i ett senare skede som en följd av virusbaserad hjärtmuskelinflammation. Mycket stor alkoholkonsumtion kan ibland bidra till att tillståndet utvecklas. Det finns dock inte alltid en klar orsak till detta. Diagnosen bygger på en ultraljudsundersökning av hjärtat och uteslutande av andra tillstånd som skadar hjärtmuskeln. För att säkerställa diagnosen behövs ofta en kranskärlsröntgen (inga förträngningar konstateras) och ibland en magnetundersökning av hjärtat samt en hjärtmuskelbiopsi. Sjukdomen behandlas med läkemedel (särskilt betablockerare och angiotensinkonvertashämmare (s.k. ACE-hämmare) och i vissa fall med en pacemaker som förbättrar hjärtats pumpförmåga och/eller behandlar rytmrubbningar. Vid mycket svår insufficiens övervägs hjärttransplantation.
 
Vid hypertrofisk kardiomyopati förtjockas den vänstra kammarens väggar på ett avvikande sätt på grund av ett genetiskt fel. Tillståndet leder i varierande mån till symtom som andnöd, bröstsmärta eller medvetslöshetsanfall vid belastning. Även rytmrubbningar förekommer. Det förekommer inte alltid symtom, även om sjukdomens existens är obestridlig. Hos cirka en tredjedel av patienterna orsakar den förstorade och förtjockade hjärtmuskeln (särskilt kamrarnas mellanvägg) till en förträngning i den vänstra kammarens utflödesöppning. En ultraljudsundersökning ligger även vid detta hjärtfel till grund för diagnosen, men även en EKG-undersökning och klinisk undersökning kan väcka misstanke om sjukdomen. Eftersom sjukdomen är mycket ärftlig är målet att alltid utreda om sjukdomen förekommer i släkten och undersöka den diagnostiserade patientens nära anhöriga. Även genetiska analyser (DNA) används vid diagnostiken. Behandlingen beror på symtomen och fynden. Vid sidan av läkemedelsbehandling kan sjukdomen hos vissa patienter behandlas genom att förtunna kamrarnas mellanvägg, antingen med en operation eller ett kateteringrepp samt genom att sätta in en pacemaker som behandlar rytmrubbningar, om risken för svåra rytmrubbningar bedöms vara mycket stor.
 
Restriktiv kardiomyopati är ett sällsynt tillstånd som i Finland oftast orsakas av en ansamling av främmande proteintrådar i hjärtmuskeln (hjärtamyloidos). Ibland är det fråga om en förstorad bindvävnad, dvs. fibros av hjärtmuskeln, vars orsak är okänd eller en icke-infektiös inflammation av hjärtmuskeln (sarkoidos, s.k. eosinofila sjukdomar). Restriktiv kardiomyopati förstyvar hjärtmuskeln och försämrar särskilt kamrarnas elasticitet och förmåga att fylla sig. Vid långt framskridna tillstånd försämras också kamrarnas sammandragningsförmåga. Hjärtsvikt och rytmrubbningar är de vanligaste symtomen på tillståndet. Ibland kan en bakomliggande upplagringssjukdom eller ett inflammatoriskt tillstånd behandlas, men ofta måste man nöja sig med en icke-specifik behandling av hjärtsvikt och dess följder. Hjärttransplantation är möjlig i vissa fall.
 

Hjärtmuskelinflammation, dvs. myokardit

 

Myokardit är i Finland antingen en akut inflammation eller en skada förknippad med en virus- (t.ex. influensa A) eller bakterieinfektion (t.ex. mykoplasma, streptokock, borrelios) i hjärtmuskeln. Vanliga symtom är bröstsmärta och olika rytmrubbningar som förekommer under en infektionssjukdom med feber eller strax efter denna. Lyckligtvis är skadan i hjärtmuskeln ofta lindrig och läks snabbt och stör inte hjärtats pumpfunktion på något sätt. I den andra änden av sjukdomsspektrumet finns dock inflammationer som leder till omfattande hjärtmuskelskada och -insufficiens som kan hota patientens liv och som kräver snabb behandling vid en sakkunnig enhet. Lyckligtvis är dock denna sjukdomsform (s.k. fulminant myokardit) mycket sällsynt.

Myokardit diagnostiseras oftast utifrån patientens kliniska sjukdomsbild, EKG-förändringar, laboratorieundersökningar och ekokardiografi. Ibland liknar symtomen och EKG-fyndet så mycket en akut hjärtinfarkt orsakad av en tilltäppning av kranskärlen att en omedelbar kranskärlsröntgen är nödvändig. I vissa fall, särskilt när hjärtmuskelskadan är hotande stor, tas en biopsi av hjärtmuskeln för mikroskopisk undersökning. Som behandling av lindrig myokardit räcker vila och begränsad motion tills symtomen och de avvikande hjärtfynden är borta.

Vid svårare tillstånd behandlas rytmrubbningar och hjärtats nedsatta pumpförmåga med sedvanliga metoder. Då behöver motionen ofta begränsas under en längre tid (6 mån.). Om viruset eller bakterien som orsakat inflammationen identifieras använder man sig av en läkemedelsbehandling som riktas mot denna. Vid svår myokardit som akut hotar patientens liv kan hjärtats funktion stödjas och blodcirkulation upprätthållas med en extern pump medan man väntar på att hjärtmuskelns funktion ska återställas. Denna behandling förutsätter att patientens förs till universitetssjukhuset utan dröjsmål. Om den svåra hjärtmuskelskadan inte läks kan en långvarigare hjälppump som implanteras i brösthålan och hjärttransplantation i ett senare skede komma i fråga. En del myokarditfall kan inom loppet av flera månader eller år via en immunologisk mekanism leda till uppkomsten av en sjukdomsbild som liknar dilaterande kardiomyopati (se ovan).   

För ytterligare information, se: