Sydänlihassairaudet

Kardiomyopatiat ovat itsenäisiä sydänlihaksen sairauksia, jotka johtavat sydämen lokeroiden, erityisesti sen kammioiden, poikkeavaan rakenteeseen ja toimintaan.  Kardiomyopatioihin ei lueta kuuluvaksi sellaisia sydänlihaksen sairauksia, jotka ovat seurausta kohonneesta verenpaineesta, sairastetusta sydäninfarktista, läppävioista tai synnynnäisistä sydänvioista.

 

Laajentavalle kardiomyopatialle on tunnusomaista vasemman kammion vähentynyt supistumiskyky ja kammio-ontelon koon kasvu.  Fyysisen suorituskyvyn lasku, hengenahdistus rasituksessa, rytmihäiriöt ja lopulta sydämen vajaatoiminta ovat sen tavallisimpia ilmenemismuotoja.  Vähintään kolmasosa tapauksista on perinnöllistä alkuperää ja osa syntyy virusperäisen sydänlihastulehduksen myöhäisenä seurauksena. Hyvin runsas alkoholin käyttö voi joksus olla myötävaikuttamassa tilan kehittymiseen. Läheskään aina selvää syytä ei kuitenkaan voida osoittaa.  Diagnoosi perustuu sydämen ultraäänitutkimukseen ja muiden sydänlihasta vaurioittavien tilojen poissulkuun. Diagnoosin varmistamiseksi tarvitaan usein sepelvaltimoiden varjoainekuvaus (ahtaumia ei todeta) ja joskus sydämen magneettikuvaus sekä koepalan otto sydänlihaksesta. Hoitoon kuuluvat lääkkeet [erityisesti beetasalpaajat ja angiotensiinikovertaasin estäjät (ns ACE-estäjät)) sekä määrätyissä tapauksissa sydämen pumppauskykyä parantava ja/tai rytmihäiriöitä hoitava tahdistin. Hyvin vaikeassa vajaatoiminnassa harkitaan sydämen siirtoa.

 

Hypertrofisessa kardiomyopatiassa vasemman kammion seinämät paksunevat poikkeavasti periytyvästä geeenivirheestä johtuen. Tila johtaa vaihtelevasti oireisiin, joita ovat hengenahdistus, rintakipu tai kohtauksittainen tajunnan menetys rasituksessa. Myös rytmihäiriöitä esiintyy. Aina oireita ei ole lainkaan, vaikka taudin olemassaolo on kiistaton. Noin kolmasosalla potilaista sydänlihaksen (erityisesti kammioiden väliseinän) liikakasvu ja paksuntuminen ahtauttavat vasemman kammion ulosvirtausaukkoa. Ultraäänitutkimus on tässäkin sydänviassa diagnoosin perusta, mutta epäily voi herätä myös ekg:n ja kliinisen tutkimuksen perusteella. Koska vahva periytyvyys on yleistä pyritään aina selvittämään taudin esiintyminen suvussa ja tutkitaan tarvittaessa diagnosoidun potilaan lähiomaiset. Myös geenianalyyseja (DNA-) käytetään diagnostiikassa. Hoitotoimet riippuvat oireista ja löydöksistä. Lääkehoidon  ohella tulevat kyseeseen valikoiduilla potilailla paksuntuneen kammioiden väliseinän  ohentaminen joko leikkauksella tai katetritoimenpiteellä sekä rytmihäiriöitä hoitavan tahdistimen asentaminen, jos vakavien rytmihäiriöiden vaara katsotaan hyvin suureksi.

 

 

Restriktiivinen kardiomyopatia  on harvinainen tila, jonka syynä Suomessa on useimmiten vieraiden proteiinisäikeiden kertyminen sydänlihakseen (sydänamyloidoosi).  Joskus kyse on tuntemattomasta syystä johtuvasta tai sydänlihaksen ei-infektioosin tulehduksen (sarkoidoosi, ns. eosinofiiliset sairaudet) aiheuttamasta  sidekudoksen liikakasvusta eli sydänlihaksen fibroosista.  Restriktiivinen kardiomyopatia jäykistää sydänlihasta heikentäen erityisesti kammioiden venyvyyttä ja täyttymiskykyä. Pitkälle edenneissä tiloissa myös kammioiden supistuminen heikentyy. Sydämen vajaatoiminta ja rytmihäiriöt ovat tilan yleisimpiä oireita. Joskus taustalla olevaa kertymätautia tai tulehdustilaa voidaan hoitaa, mutta usein joudutaan tyytymään vain sydämen vajaatoiminnan ja sen seuraamusten epäspesifiseen hoitoon. Sydämen siirto on mahdollinen valikoiduissa tapauksissa

 

 

Myokardiitti on Suomessa joko virus- (esim Influenza A) tai bakteeri-infektioon (esim mycoplasma, streptokokki, borrelioosi) liittyvä akuutti tulehdus- ja vauriotila sydänlihaksessa.  Sen tavallisia oireita ovat rintakipu ja erilaiset rytmihäiriöt, jotka ilmaantuvat kuumeisen infektiosairauden aikana tai pian sen jälkeen. Onneksi sydänlihaksen vaurio on useimmiten lieväasteinen ja nopeasti kokonaan parantuva eikä haittaa mitenkään sydän pumppaustoimintaa. Sairauden kirjon toisessa ääressä on kuitenkin laajan sydänlihaksen vaurioitumiseen ja  vajaatoimintaan johtava tulehdus, joka voi uhata potilaan henkeä ja edellyttää nopeita hoitotoimia asiantuntevassa yksikössä. Tämä tautimuoto (ns. fulminantti myokardiitti) on onneksi hyvin harvinainen. 

Myokardiitti diagnosoidaan useimmiten kliinisen taudinkuvan, ekg-muutosten, laboratoriotutkimusten ja sydämen kaikukuvauksen perusteella. Joskus oireet ja ekg-löydös  muistuttavat sepelvaltimotukoksen aiheuttamaa akuuttia sydäninfarktia siksi paljon, että välitön sepelvaltimoiden varjoainekuvaus on tarpeen.  Määrätyissä tapauksissa, erityisesti sydänlihaksen vaurion ollessa uhkaavan suuri, otetaan koepala sydänlihaksesta mikroskooppista tutkimusta varten. Lievän myokardiitin hoidoksi riittävät lepo ja liikunnan rajoitus kunnes oireet ja poikkeavat sydänlöydökset ovat korjaantuneet.

Vaikeammissa tiloissa hoidetaan rytmihäiriöitä ja sydämen pumppausvajavuutta tavanomaisin menetelmin. Tällöin liikuntaa on usein rajoitettava pitemmäksi ajaksi (6 kk). Jos tulehduksen aiheuttanut virus tai bakteeri tunnistetaan käytetään siihen suunnattua lääkehoitoa. Potilaan henkeä välittömästi uhkaavassa vaikeassa myokardiitissa sydämen toimintaa voidaan tukea ja verenkiertoa ylläpitää kehon ulkopuolisen pumpun avulla odottaen sydänlihaksen toiminnan palautumista. Tämä hoito edellyttää potilaan kuljettamista viiveettä yliopistosairaalaan. Jos vaikea sydänlihasvaurio ei korjaannu kyseeseen voi tulla pitkäaikaisempi rintaonteloon asennettava apupumppu ja myöhemmin sydämen siirto.  Osa myokardiiteista johtaa immunologisella mekanismilla kuukausien tai vuosien kuluessa laajentavan kardiomyopatian kaltaisen taudinkuvan syntyyn.