Lewyn kappale -tauti onkin kaksi eri tautia

​Lewyn kappale -tauti on Alzheimerin taudin jälkeen toiseksi yleisin hermoston rappeumasairaus. Sitä sairastavilla on samankaltaisia oireita kuin Alzheimerin tautia tai Parkinsonin tautia sairastavilla henkilöillä. Erilliseksi taudiksi se on määritelty vasta 1980-luvulla neuropatologisten löydösten pohjalta. Taudissa alfasynukleiini-proteiinia sisältäviä kappaleita eli Lewyn kappaleita kertyy aivojen limbiseen järjestelmään ja aivokuorelle. Parkinsonin taudissa proteiinikertymiä taas on ensisijaisesti aivorungossa. Lewyn kappale -taudin tarkkaa diagnoosia on ollut haasteellista määrittää sen heterogeenisten eli epäyhtenäisten ominaisuuksien vuoksi.

Nyt HUSLABin, HUSin Neurokeskuksen, Helsingin yliopiston patologian osaston sekä translationaalisen immunologian tutkimusohjelman tutkijat ovat päässeet tämän heterogeenisyyden juurille. Lewyn kappale -diagnoosi onkin sisältänyt kaksi eri tautia. Tutkijoiden havainnot perustuvat väestöpohjaiseen yli 85-vuotiaista suomalaisista koostuvaan 1990-luvun alussa perustettuun Vantaa85+-tutkimukseen. Analyysit proteiinin vasta-aineella paljastivat kaksi erilaista anatomista jakaumaa.

Lewyn kappale -tyyppisiä muutoksia löytyi aivoista kaikkiaan 41 prosentilta tutkituista. Tutkimuksessa analysoitiin muutosten määrää 11:llä eri aivoalueella, ja tämän perusteella luotiin kullekin tutkitulle yksilöllinen malli taudin kehittymisestä aivojen eri alueilla. Tulosten perusteella pystyttiin jakamaan tauti kahdeksi eri tyypiksi. Toinen on aivorungosta ylöspäin etenevä muoto (67 % tapauksista) ja toinen on lähtöisin mantelitumakkeesta (32 % tapauksista). Vain 1 % tapauksista jäi luokittelun ulkopuolelle.

Mantelitumakelähtöinen taudin muoto liittyi vahvasti yhteen Alzheimerin taudin geneettiseen riskitekijään (apoE 4) kuten myös Alzheimerin taudin aivomuutoksiin, ja on siis läheistä sukua Alzheimerin taudille. Samaa riskitekijää on tähän asti pidetty myös merkittävimpänä geneettisenä riskitekijänä Lewyn kappale -taudin synnyssä. Uuden tutkimuksen tulosten valossa on ilmeistä, että aiemmin tutkituissa aineistoissa on ollut runsaasti mantelitumakkeesta lähtöisin olevaa taudin muotoa.

Tähänastinen tutkimuksista kertynyt tieto täytyy arvioida uudelleen. Lewyn kappale -tauti koskettaa maailmanlaajuisesti miljoonia potilaita. Heitä tulee auttamaan se, että tulevaisuudessa hoitotutkimuksia voidaan kohdistaa tarkemmin näihin kahteen eri tautimuotoon.

Tulokset on julkaistu patologian alan arvostetuimmassa lehdessä Acta Neuropathologicassa: Lewy-related pathology exhibits two anatomically and genetically distinct progression patterns: a population-based study of Finns aged 85. Raunio A, Kaivola K, Tuimala J, Kero M, Oinas M, Polvikoski T, Paetau A, Tienari PJ, Myllykangas L. Acta Neuropathol 2019 Sep 7. doi: 10.1007/s00401-019-02071-3. 

Linkki tutkimukseen​

Lisätietoja:

Liisa Myllykangas, neuropatologi, kliininen opettaja, HUSLAB​

liisa.myllykangas@helsinki.fi, 040 545 5287